הצגה
עור
-
אנגיואדמה
סוגים שונים של אנגיואדמה אנגיואדמה תורשתית - Hereditary angioedema (HAE) לקריאה בנושא אנגיואדמה תורשתית, מומלץ לפנות לערים העוסקים בנושא בהרחבה ערכים מורחבים – בצקת (אנגיואדמה) תורשתית - הנחיה קלינית, אנגיואדמה תורשתית - Hereditary angioedema אנגיואדמה [wikirefua.org.il]
-
אורטיקריה
באנגיואדמה - אורטיקריה הבצקות מלוות בתפרחות אדומות ומגרדות. הגישה לאבחון ולטיפול זהה לאלו של אורטיקריה. 4. אנגיואדמה מישנית לתרופות מקיפה כ-95% מהמקרים, והיא נגרמת על פי רוב כתוצאה מנטילת תרופות מהקבוצה של ACE inhibitor (מעכבי ACE). [infomed.co.il]
אבחון וניהול של אורטיקריה חריפה וכרונית: עדכון לשנת 2014. אלרגיה קליני אימונול. 2014; 133(5):1270-7. [iw.diphealth.com]
תקציר על חרלת (אורטיקריה) ועל בצקות (אנגיואדמה) - פריחות עוריות - אבחונן והטיפול בהן. גורמים רבים מחוללים את התפרחת השכיחה – חרלת. כחמישית מהאוכלוסייה לוקה בה. [lib.cet.ac.il]
פתוגנזה בדומה הפתוגנזה של אורטיקריה הקשוריםהתרחבות ואת חדירות כלי הדם מוגברת (רצוי venules) עמוקה (בניגוד אורטיקריה) ו Submucosal שכבות של השכבה הדרמיס הנגרמת על ידי מתווכים אלרגיה (היסטמין, Pg, לאוקוטריאנים) ורכיבים משלימים (C3a בעיקר ו C5A) ו kinins [iw.grow4joe.com]
בתהליך האבחון של אנגיואדמה מבוצעת 'אבחנה מבדלת' לשלילת מחלות נוספות, לרבות בצקות המלוות בתפרחות עור (מחלת עור מסוג אורטיקריה חדה המלווה באנגיואדמה) שנגרמות כתוצאה מתגובה אלרגית לטיפול תרופתי באנטיביוטיקה, מזונות מסוימים ועקיצות דבורים, או אורטיקריה כרונית [camoni.co.il]
שרירים ושלד
-
נפיחות ביד
נפיחות ביד הנגרמה בעקבות התקף אנגיואדמה. אבחנה האבחנה נעשת בתמונה הקלנית, בדרך כלל על ידי בדיקות דם שיגרתיות (ספירת דם מלאה, אלקטרוליטים, תפקוד כליות, אנזימי כבד). רמות הטריפאז של תאי הפסטה עשויות להיות מוגברות אם ההתקף נבע מתגובה אלרגית חריפה. [he.wikipedia.org]
נשימה
-
צרידות
האנציקלופדיה הישראלית לרפואה הוצאת ידיעות ספרים 2007 סימפטומים הסתמנות של התקפי כאבי בטן חזקים מאוד, בצקות מקומיות ללא ליווי אורטיקריה, צרידות וקשיים בבליעה הנגרמים מלחץ נפשי, מטראומה, מניתוחים, מפעולות של רפואת שיניים, מזיהומים, ממחזור הווסת ומהריון, [infomed.co.il]
לחומרים אלו תופעות לוואי בהיותם הורמונים: שיעור יתר, צרידות, בניית שרירים ועוד, אך מובן שהבעיה קיימת בעיקר בנשים שכן אצלן הוא יכול לגרום לשיעור, שינוי בקול והפרעות במחזור. [medmedia.co.il]
קיבה ומעיים
-
כאבי בטן
מחלה תורשתית נדירה שמומחית בהתחבאות מאחורי תסמינים בנאליים כמו כאבי בטן והרגשה כללית רעה. מדובר במחלה גנטית-משפחתית ששכיחותה באוכלוסיה הכללית היא אחד ל 10-50 אלף איש. [ynet.co.il]
אבחון של אנגיואדמה תורשתית נדרש גם במקרים של התקפי כאבי בטן חוזרים קשים ובלתי מוסברים, לרוב אצל צעירים מתחת לגיל 25, בעיקר כאשר קיים סיפור דומה אצל בני משפחה נוספים, וזאת לאחר שלילת מחלות אחרות הגורמות להתקפים חוזרים של כאבי בטן. [camoni.co.il]
מעל ל-90% מהחולים סובלים מהתקפים של כאבי בטן קשים, אשר לעיתים מלווים בבחילות, הקאות ושלשולים. [he.wikipedia.org]
היא מופיעה גם במערכות אחרות בגוף בצורת התקפים של כאבי בטן, בחילות, הקאות ושלשולים עקב בצקת של דפנות המעי, כצרידות וקשיי בליעה, ולעיתים כחסימה מוחלטת של דרכי הנשימה עד כדי מוות. הבצקת מתפשטת במשך 36-12 שעות, ונעלמת תוך 3 ימים. [infomed.co.il]
תופעות לוואי כוללות כאבי בטן ובחילות, כאבי שרירים, עלייה באנזימי שריר (CPK, Aldolase), תמס שריר (ראבדומיוליזיס), חולשה וסחרחורת. [wikirefua.org.il]
-
בחילה
הוא כולל משככי כאבים, נוגדי בחילה והקאה ותרופות הרגעה. אירועים בטניים מלווים לא פעם בירידה בלחץ הדם ומחייבים מתן עירוי כדי לפצות על אובדן נוזלים. [he.wikipedia.org]
טיפול תומך בעת התקף, אם אין בנמצא את התרכיז- ניתן לטפל על ידי משככי-כאבים, נוגדי בחילה והקאה, ועירוי נוזלים. בזמן התקף בטני עלולים להשתחרר מכלי הדם 1-2 ליטרים של נוזלים, להצטבר בתוך חלל הבטן ולגרום לירידה לחץ הדם. [edema.co.il]
התקפי אנגיואדמה תורשתית מלווים במספר ניכר של המקרים (87-40 אחוז) בתופעות מקדימות - פרודרומה - הכוללות חולשה, בחילה, כאב מקומי, תפרחת עור דמוית רשת לולים (Erythema marginatum), תחושת נימול ועוד[7]. [wikirefua.org.il]
-
עצירות
מבין הסיבות הנפוצות יותר ניתן למנות עצירות כרונית, בעיות אחרות במערכת העיכול ובמערכת השתן. מבין הסיבות הנדירות יותר ניתן למנות מחלות תורשתיות נדירות כגון FMF (קדחת ים תיכונית), פורפיריה ואנגיואדמה תורשתית. [ynet.co.il]
מערכת גוף שלמה
-
נפיחות
בהתאם לאזור בו מתפתחת נפיחות, הכאב יכול להיות מתון או אינו מופיע כלל. נפיחות המערבת את הלשון ומערכת הנשימה העליונה מצריכה טיפול רפואי דחוף בשל הסכנה לחסימת דרכי הנשימה וחנק. נפיחות בגרון היא סכנת חיים ויש להתייחס אליה כמצב חירום רפואי. [iaawh.co.il]
כי מחלה זו יכול לגרום נפיחות של דרכי הנשימה, חשוב מיד לחפש טיפול רפואי. הגורמים angioedema Angioedema קשורה לעיתים קרובות עם סרפדת. [omedicine.info]
חולי אנגיואדמה סובלים מהתקפים של נפיחות בפנים (שפתיים, לחיים, עפעפיים), כפות ידיים ורגליים, אברי מין, הלשון והלוע. נפיחות של הלוע והלשון הינה מסכנת חיים ועלולה לגרום למוות מחנק. [ynet.co.il]
תשובה: אנגיואדמה מופיעה בצורת נפיחות ללא חום או סימני דלקת, שחולפת מעצמה אחרי יום יומיים. בדרך כלל יש נפיחות במספר מקומות וגם כאבי בטן חוזרים. האבחון נעשה על ידי בדיקת דם פשוטה. בדרך כלל יש בצקות גם אצל בני משפחה אחרים. [doctors.co.il]
פנים – נפיחות בשפתיים, בעפעפיים ובלסת. הנפיחות גורמת למגבלה קשה באכילה, פתיחת עיניים ויוצרת מראה חיצוני מעוות של הפנים שעשוי לגרום לבושה. חלל הפה – בצקת בחניכיים, בלשון ובלוע. [allergy.org.il]
-
כאב
לעתים כאב בטן כזה יכול להיגרם ממצבים חריפים בבטן כדוגמת דלקת בתוספתן (אפנדיציט), דלקת של קרום הבטן (פריטוניטיס) או חסימה במעיים. לעיתים עלול להיגרם מחבלה או מכה חזקה בבטן. [ynet.co.il]
התסמינים עשויים להתבטא כאי נוחות קלה בבטן ועד כאב עז ובלתי נסבל. במצבים אלו עשוי להתפתח מצב של שוק עקב דלף נוזלים לדופן המעי או לחלל הבטן. [allergynet.co.il]
התקפים אלה נגרמים עקב בצקת של דופן המעי ולעיתים קרובות מצריכים טיפול בתרופות נוגדות כאב ובחילה ומתן נוזלים למניעת התייבשות. כשליש מהחולים עם אנגיואדמה תורשתית לא מאובחנת נאלצו לעבור ניתוחים מיותרים בעת כאבי בטן קשים! [edema.co.il]
התלונות הנפוצות של המטופלים הסובלים מאנגיואדמה הן תחושת כאב, אובדן תפקודי ואי נוחות אסטטית. הגורמים לאנגיואדמה יותר מ -40 אחוזים ממקרי האנגיואדמה הכרונית אינם מוסברים. טראומה, ניתוחים ומתח הם גורמים ספציפיים להתקפות האנגיואדמה. [iaawh.co.il]
לנפיחות האופיינית לבצקת עלולה להתלוות תחושה של כאב או צריבה אך בניגוד לבצקת על רקע של מחלות אחרות, היא לא תלווה בתחושה של גרד או בפריחה עורית. מה גורם להופעה של אנגיואדמה? רוב הסובלים מאנגיואדמה סובלים מהצורה הנפוצה שנקראת אנגיואדמה אדיופטית. [dermatology.co.il]
-
עייפות
כך למשל בקרב שליש מהחולים באנגיואדמה תורשתית ניתן לראות לפני תחילת ההתקף תפרחת עורית בצורה ייחודית למחלה ובאופן כללי רוב החולים מדווחים על תחושות שונות לפני ההתקפים שכוללות אי שקט, עייפות מוגברת, בחילות, עקצוצים, לחץ באזורים בהם עתידה להתפתח הבצקת ועוד [le-la.co.il]
חלק ניכר מהחולים מדווחים על הופעה של סימנים מבשרים ("פרודרומה") הכוללים עקצוץ, תחושת לחץ באזור התהוות הבצקת, בחילות, חוסר תיאבון, עייפות ,אי שקט ותפרחת ייחודית גורמים מעוררים התקף של אנגיואדמה תורשתית קשורים בעיקר לחבלות, דלקות, מתח נפשי, טיפולי שיניים [he.wikipedia.org]
בחילות, עייפות, כאבי ראש ושלשולים הם תופעות לוואי שכיחות. אנשים עם HAE עשויים גם למצוא הקלה על ידי נטילת אנדרוגנים (הורמונים גבריים) כגון methyltestosterone ו danazol. אלה עובדים על ידי דיכוי רמות bradykinins במחזור הדם. [iw.diphealth.com]
פנים, ראש וצוואר
-
נפיחות בפנים
חולי אנגיואדמה סובלים מהתקפים של נפיחות בפנים (שפתיים, לחיים, עפעפיים), כפות ידיים ורגליים, אברי מין, הלשון והלוע. נפיחות של הלוע והלשון הינה מסכנת חיים ועלולה לגרום למוות מחנק. [ynet.co.il]
לסת ושיניים
-
נפיחות בשפתיים
פנים – נפיחות בשפתיים, בעפעפיים ובלסת. הנפיחות גורמת למגבלה קשה באכילה, פתיחת עיניים ויוצרת מראה חיצוני מעוות של הפנים שעשוי לגרום לבושה. חלל הפה – בצקת בחניכיים, בלשון ובלוע. [allergy.org.il]
טיפול
טיפול הטיפול במחלה כולל טיפול מניעתי וטיפול בתסמיני המחלה בזמן התקף חריף של אנגיואדמה תורשתית (טיפול סימפטומטי). כיום ישנם מספר טיפולים תרופתיים חדשים המקובלים בעולם לטיפול בזמן ההתקף. [he.wikipedia.org]
בנוסף, נמצא שאצל אלה הסובלים מהתקפים מרובים ותכופים אפשר למנוע את התקפי המחלה על ידי טיפול מונע (פרופילקטי). טיפול זה יפחית את התלות ואת ההזדקקות לטיפולים בחדרי מיון ומוקדים רפואיים. [ynet.co.il]
טיפול מניעתי לטווח הקצר: טיפול מונע לטווח הקצר ניתן לפני פעולות פולשניות כמו טיפול שיניים, ניתוח, לידה וכו'... אפשר לתת את האנזים כתרכיז כיממה לפני הפעולה או מספר שעות לפני הפעולה. [edema.co.il]
פרוגנוזה
פרוגנוזה דגלים אדומים ביבליוגרפיה S. Grigoriadou and H. J. Longhurst. An approach to the patient with angioedema. Clinical and Experimental Immunology. 155:367, 2008. L. C. Zingale et al. Angioedema without urticaria: a large clinical survey. [wikirefua.org.il]
אטיולוגיה
אטיולוגיה פתופיזיולוגיה אנגיואדמה מתווכת היסטמין עודף היסטמין מוביל לזרימת דם מקומית מוגברת עקב התרחבות כלי הדם (Vasodilatation), עלייה בחדירות האנדותליאלית ונפיחות המאפיינים אנגיואדמה, חרלת, ובמקרים חמורים תגובה אנפילקטית. [wikirefua.org.il]
אפידמיולוגיה
אפידמיולוגיה נתונים אפידמיולוגים בנוגע לקשר בין אנגיואדמה וחרלת במחקר שכלל 554 מטופלים עם חרלת (אורטיקריה), אנגיואדמה וחרלת הופיעו יחד ב-49%, ואנגיואדמה בלבד ב-11%. [wikirefua.org.il]
פתופיזיולוגיה
פתופיזיולוגיה ברדיקינין ממלא תפקידי קריטי בכל צורות של אניגיואדמה תורשתית. פפטיד זה ממריץ את כלי הדם ומגביר את החדירות של כלי הדם, מה שמוביל להצטברות מהירה של נוזלים באינטרסטיטיום. [he.wikipedia.org]
אטיולוגיה פתופיזיולוגיה אנגיואדמה מתווכת היסטמין עודף היסטמין מוביל לזרימת דם מקומית מוגברת עקב התרחבות כלי הדם (Vasodilatation), עלייה בחדירות האנדותליאלית ונפיחות המאפיינים אנגיואדמה, חרלת, ובמקרים חמורים תגובה אנפילקטית. [wikirefua.org.il]
מניעה
חבילות סטנדרטיות טרי • פלזמה קפוא במשך מניעה לטווח ארוך: •• על Danazol 200-600 מ"ג ליום למשך 1 חודש, ולאחר מכן עבור 5 ימים כל 5 ימים. [iw.grow4joe.com]
כל אלה משתלבים במגמה הכללית של הפקת תרופות מניעה (פרופילקסיס) אשר ייתרו בעתיד את הצורך בטיפולי חירום. בזכות הרחבת סל הבריאות אושרו בישראל בעשור האחרון 3 תכשירים ייעודיים לאנגיואדמה תורשתית, המסובסדים על ידי המדינה (לטיפול אקוטי בלבד). [doctorsonly.co.il]
טיפולים נוספים הנמצאים בשימוש במתבגרים ובחולים מבוגרים, הן ה Firazyr (פירזיר) – תרופה המאושרת להזרקה עצמית על ידי המטופל, פועלת ע"י מניעה של פעילות הברדיקינין ובכך מונעת המשך של יצירת הבצקת המקומית וניתן בהזרקה תת־עורית (בדרך כלל לדופן הבטן), כמו גם ה [ynet.co.il]
מעכבי ACE ואמצעי מניעה המבוססים על אסטרוגן, שניהם עשויים להשפיע על רמות הבראדיקינים, ידועים כגורמים להגברת התדירות וחומרת ההתקפות. [iw.diphealth.com]
תפקוד האנזים C1 inhibitor בדם טיפול תרופתי אנגיואדמה תורשתית היא מחלה שאינה ניתנת לריפוי אך ישנן מספר תרופות המסייעות בהקלה על חומרת ומשך ההתקפים ולעיתים גם מניעה של חלק מההתקפים. [edema.co.il]