הצגה
עור
-
עור יבש
פלאק פסוריאזיס היא ככל הנראה מחלה גנטית המועברת בין דורות במשפחות ועשויה להתפרץ עקב מגוון רחב של גורמים אפשריים לזיהום, בדגש על פציעה, עור יבש, מחסור תדיר בחשיפה לאור השמש וכן אלרגיות לתרופות מסוימות. [pso.org.il]
פצעונים עור חלק או קשקשי עור יבש בצורה כרונית. הסימפטומים הדלקתיים בעור, יכולים להשתנות, תלוי באלרגנים או בגורמים סביבתיים אחרים, המהווים טריגר למצב. כמו כן, גם לגבי חומרת הסימפטומים. [bariladaat.com]
-
פפולה
להלן חלוקת מחלות עור לפי סוג הנגע העורי: מחלות פפולה-קשקשיות דוגמאות: פסוריאזיס, ליכן פלנוס, פיטריאזיס רוזיאה במחלות אילו נראה התבטאות של חום על פני העור, לעתים מלווה ביובש. [tmurot.org.il]
-
אריתמה
ראשית מופיעה אריתמה זמנית, ועם הזמן היא נשארת כאדמומיות קבועה. מתפתחות טלנגיקטזיות (התרבות של כלי דם), בעיקר בלחיים, ומופיעות פולות ופפולו-פוסטולות. [biofor-skin.com]
-
התפרצויות
היא מאופיינת במהלך של התפרצויות כרוניות, עם החמרות והפוגות. בדרך-כלל המחלה מופיעה בשלבים. ראשית מופיעה אריתמה זמנית, ועם הזמן היא נשארת כאדמומיות קבועה. מתפתחות טלנגיקטזיות (התרבות של כלי דם), בעיקר בלחיים, ומופיעות פולות ופפולו-פוסטולות. [biofor-skin.com]
-
סומק
כמו כן, יש לציין שאין ליצור מגע ישיר עם אוג ארסי, אלון רעיל, או סומק רעיל, מאחר וזה עלול לגרום לתגובה אלרגית, ומשקעי האורושיול עלולים לבעור לבגדים, לחיות מחמד, לנעלים ולחפצים רבים אחרים, שמשמעותם, קיום מגע עקיף. [bariladaat.com]
שרירים ושלד
-
חולשת שרירים
ביטויי המחלה הראשונים: חולשת שרירים קריבניים, בעיקר שרירי הזרועות והירכיים. החולים מתקשים לבצע משימות יום-יומיות כמו לקום מכיסא, לטפס מדרגות, להסתרק ולהרים חפצים. שרירי הפנים אינם מעורבים. [inbar.org.il]
פיזיותרפיה: תסמינים פיזיים שכיחים בדרמטומיוזיטיס הם חולשת שרירים ונוקשות במפרקים הגורמים לירידה בתנועתיות. ניתן לשפר מצב זה ע"י טיפולים פיזיותרפיים קבועים. [hadassah.org.il]
אצל חלק מהילדים יכולה להיות מעורבות עורית ללא חולשת שרירים (דרמטומיוזיטיס ללא מיוזיטיס), או חולשת שרירים קלה מאוד שניתן להבחין בה רק בבדיקות. [printo.it]
המחלה מתבטאת בפריחה על פני העור ולאחריה מופיעה חולשת שרירים וכאבי שרירים. לתסמינים אלה יכולים להתלוות חום, ירידה במשקל, כאבי מפרקים, התקשות מפרקים, קושי בבליעה, הפרעות בלב ובריאות, והסתיידויות תחת העור. [infomed.co.il]
שרירים אנזימים EMG- אמפליטודה נמוכה, קצרים ביופסיה- דוגמים מהאזור החולה. [brainscape.com]
-
מיופתיה
מיופתיה תורשתית מיופתיה תורשתית היא מצב מולד, בו על רקע תסמונות תורשתיות או הפרעות גנטיות אחרות מופיעה חולשת שרירים. [neurology.org.il]
מחלות השרירים הדלקתיות (דלקת שרירים) מתאפיינות בחולשת שרירים, כאבי שרירים ורגישות בשרירים (ראה פרק מיופתיה באתר זה). [neurology.co.il]
הופעת מיופתיה בשל שימוש ב-GC. בדיקה אלקטרומיוגרפית תדגים רמזים למיוזיטיס פעילה (Fibrillation Potentials ,Positive Sharp Waves). ביופסיית שריר גם היא תעזור להבדיל בין שני המצבים, אך לא בכל מהמקרים. עדיין לא ברור אם MRI יכול לעזור במקרים אלו. [medicalmedia.co.il]
-
ניוון שרירים
בעיות מסוימות במערכת העצבים, כגון תסמונת דחייה, טרשת נפוצה, ניוון שרירים או פרקינסון. בעיה במערכת החיסונית שגורמת נפיחות (או דלקת ) וחולשה, כמו פולימיוזיטיס או דרמטומיוזיטיס. עווית בוושט. המשמעות היא ששרירי הוושט מתכווצים לפתע. [easyline.co.il]
רמות נמוכות של CPK בנסיוב יכולים להיות מהסיבות הבאות: מחלה אלכוהולית של הכבד, דלקת פרקים שגרונתית, במחלות של רקמת החיבור, קטנוּת קומה, אורח חיים עם פעילות גופנית מצומצמת, קכקסיה, ניוון שרירים נוירוגני, נטילת גלולות למניעת הריון, לעתים במחלה ממאירה גרורתית [wikirefua.org.il]
-
מיאלגיה
חולשת שריר- חגורת כתפיים, באגן, פלקסורים של צוואר חום, עייפות מיאלגיה מינימלית ראומטי- חצי מהמטופלים מדווחים על מעורבות המפרקים ריאות -ILD בעשרה אחוזים GI- אכאלזיה לב- מערכת ההולכה ווסקולרי- תופעת רנו (20-40%) עור: פריחה ולבידו רטיקולריס רגישות העפעף [brainscape.com]
קיבה ומעיים
-
דיספגיה
התערבויות היכולות לצמצם אספירציות בחולים עם דיספגיה עקב הפרעה בתפקוד השריר הקריקופרינגיאלי. אלו כוללות הדרכת קלינאית תקשורת, הרמת ראש המיטה ואף שימוש בחומרים מעבים באוכל ובשתייה. [medicalmedia.co.il]
-
בחילה
תופעת הלוואי העיקרית שלה היא תחושת בחילה בזמן לקיחת התרופה. לעיתים מופיעים גם כיבים בפה, הידלדלות קלה של השיער, ירידה בכמות תאי הדם הלבנים ועליה באנזימי כבד. השפעת התרופה על הכבד בדרך כלל קלה, אך עשויה להחמיר מאוד בהשפעת אלכוהול. [printo.it]
-
הפרעת בליעה
כיצד ניתן להקל על תופעת הפרעת בליעה? כדי למנוע סכנות מקשיי בליעה, ניתן לשנות את מרקם המזון בתפריט למרקם המתאים ולהסמיך נוזלים למרקם סמיך יותר. מרקם המזון והשתייה יקבע ע"י קלינאית תקשורת. [easyline.co.il]
מערכת גוף שלמה
-
חום
לתסמינים אלה יכולים להתלוות חום, ירידה במשקל, כאבי מפרקים, התקשות מפרקים, קושי בבליעה, הפרעות בלב ובריאות, והסתיידויות תחת העור. באחוז קטן של המקרים יש עלייה בשכיחות של ממאירויות שונות. [infomed.co.il]
אדום ורוד - חום (חום מערכתי ולא קשור לאיבר מסוים). - חום - יכול להיות סטגנציה כמו בצבע לבן אך לעתים מלווה בחסר (של צ'י או של ג'ינג) בכליות. - סגול - סטגנציה של דם או תקיעות של חום. [tmurot.org.il]
חולשת שריר- חגורת כתפיים, באגן, פלקסורים של צוואר חום, עייפות מיאלגיה מינימלית ראומטי- חצי מהמטופלים מדווחים על מעורבות המפרקים ריאות -ILD בעשרה אחוזים GI- אכאלזיה לב- מערכת ההולכה ווסקולרי- תופעת רנו (20-40%) עור: פריחה ולבידו רטיקולריס רגישות העפעף [brainscape.com]
מכיוון שמדובר במחלה דלקתית כלל גופית המתבטאת בשריר, סימני המחלה יכולים לכלול סימנים סיסטמיים: חום, עייפות, אובדן משקל ותיאבון, כאבי מפרקים, ועוד. [immunology.org.il]
דלקת מפרקים שגרונתית תסמונת הנוגדנים נגד פוספוליפיד זאבת אדמנתית מערכתית תחום ילדים (לידיעה בלבד-מקבל מעל גיל 18)- תסמונות חום מחזוריות/דיסקיטיס בילדים/תסמונת גמישות יתר/תסמונת הנוך שונליין/פורפורה/זאבת אדמנתית מערכתית – לופוס/רימטולוגית ילדים/אובאיטיס [briuta-care.co.il]
-
חולשה
במחלה מתקדמת אף עלולה להתפתח חולשה של שרירי הנשימה. באופן משני לחולשת שרירים מתפתח גם דלדולם. [inbar.org.il]
חולשה פריצות דיסק חמורות לעיתים רבות מובילות לצורך בניתוח דחוף. הבעיה: מדובר בתהליך מורכב הכר... גירודים בעור תיק עזרה ראשונה למחנות הקיץ של הילדים, עיסוי לתינוקות והליכה במים - כל הטיפים הנחוצים ל... [doctors.co.il]
חולשה זו יכולה גם לגרום לשינויים בקולו של הילד, וכן לקשיי בליעה. לעיתים התהליך הדלקתי מערב את הריאות, מה שעשוי להביא לקוצר נשימה. במקרים הקשים ביותר, כמעט כל שרירי השלד יכולים להיות מושפעים מהמחלה, מה שעשוי לגרום לבעיות בנשימה, בליעה ודיבור. [printo.it]
מחלה זו נדירה למדי, וקשורה למחלות דלקתיות אחרות של השריר המשורטט –דרמטומיוזיטיס ודלקת שריר של גופיפי הסגר (inclusion body myositis) הסימנים והסימפטומים של פולימיוזטיס סימן ההיכר של המחלה הוא הופעת חולשה מתקדמת, שווה בשתי הרגליים. [immunology.org.il]
האבחון מתבסס על מספר קריטריונים להלן: חולשה סימטרית בשרירים הפרוקסימליים. עדות לדלקת בביופסיה מהשריר. עלייה ברמתם של חומרים שונים המשתחררים מהשרירים המודלקים בדגש על CPK. אבחון של שינויים האופייניים למצבי דלקת בשריר בבדיקה הנקראת אלקטרומיוגרפיה. [le-la.co.il]
-
עייפות
מעורבות איברים נוספים: עייפות, ירידה במשקל וחום הם שכיחים, בעיקר כאשר מתלווה מחלת רקמת חיבור נוספת או דלקת מפרקים קטנים בכפות ידיים. מעורבות הריאות: קיים קוצר נשימה, העלול לנבוע מחולשת שרירי הנשימה. [inbar.org.il]
יש מספר גורמים שעשויים להוות בעיה: קושי בהליכה, עייפות, כאבים או נוקשות. [printo.it]
עייפות מתגברת, ירידת הכושר הגופני והתנועתיות הם בד"כ הביטויים העיקריים של חולשת שרירים הנגרמת מהמחלה. כאבים בשרירים ובמפרקים. דלקת מפרקים ברורה מלווה בנפיחות קיימת רק בחלק מהילדים החולים. הביטוי העורי יכול להקדים את הביטוי השרירי או להופיע בעקבותיו. [hadassah.org.il]
חולשת שריר- חגורת כתפיים, באגן, פלקסורים של צוואר חום, עייפות מיאלגיה מינימלית ראומטי- חצי מהמטופלים מדווחים על מעורבות המפרקים ריאות -ILD בעשרה אחוזים GI- אכאלזיה לב- מערכת ההולכה ווסקולרי- תופעת רנו (20-40%) עור: פריחה ולבידו רטיקולריס רגישות העפעף [brainscape.com]
מכיוון שמדובר במחלה דלקתית כלל גופית המתבטאת בשריר, סימני המחלה יכולים לכלול סימנים סיסטמיים: חום, עייפות, אובדן משקל ותיאבון, כאבי מפרקים, ועוד. [immunology.org.il]
-
ירידה במשקל
לתסמינים אלה יכולים להתלוות חום, ירידה במשקל, כאבי מפרקים, התקשות מפרקים, קושי בבליעה, הפרעות בלב ובריאות, והסתיידויות תחת העור. באחוז קטן של המקרים יש עלייה בשכיחות של ממאירויות שונות. [infomed.co.il]
מעורבות איברים נוספים: עייפות, ירידה במשקל וחום הם שכיחים, בעיקר כאשר מתלווה מחלת רקמת חיבור נוספת או דלקת מפרקים קטנים בכפות ידיים. מעורבות הריאות: קיים קוצר נשימה, העלול לנבוע מחולשת שרירי הנשימה. [inbar.org.il]
ירידה במשקל. במקרים כאלה יש לפנות להתייעצות רפואית. [easyline.co.il]
בחלק מהחולים קיימים ביטויים סיסטמיים כמו חום או ירידה במשקל. בבדיקות מעבדה נצפית עליית אנזימי שריר: קראטינקינאזה (CPK) ו/או אלדולאז, עליית טרנסאמינזות ולקטטדהידרוגינז ממקור השריר; סימנים מעבדתיים של דלקת כולל שקיעת דם ו-CRP Reactive protein)-(c. [themedical.co.il]
החולים עשויים לסבול משלשולים, תפיחות בטנית, תת-ספיגה, ירידה במשקל, חסר ברזל וחסר ויטמין B12. הצטלקות של דופן המעי עלולה להוביל לחסימה, ואף להופעת בועות אוויר בדופן המעי (pneumatosis) - מצב חירום רפואי בעל השלכות קשות. [wikirefua.org.il]
-
אנמיה
פולימיוזיטיס (מחלת שרירים דלקתית) – סיכון יחסי של 16.44 Polyarteritks Nodosa – סיכון יחסי של 13.26 CITP – סיכון יחסי של 10.79 סוכרת מסוג 1 – סיכון של 6.38 דלקת מפרקים שגרונית – סיכון של 5.99 מחלות נוספות נפוצות שהסיכון היה גבוה יותר אצלן הן קוליטיס כיבית, אנמיה [lung.org.il]
ביטוייה של SLE רבים וכוללים פריחות עור שונות (פריחת "פרפר" על הפנים, discoid lupus, רגישות לשמש), פצעים בפה, ארטריטיס, דלקת קרום הלבו/או הפלאורה (לעתים גם מעורבות של הזפק), הפרעות במערכת העצבים המרכזית, ירידה במספר הלויקוציטים ו/או הטסיות, אנמיה הימוליטית [themedical.co.il]
מחלות אוטואימוניות רבות מתחילות כתופעה של חסר דם או חסר יין אך עלולות להתפתח לחום ורעילות (המתבטאים בוסקוליטיס עם דימומים, אנמיה המוליטית, פריחות ותפקודי כליות וכבד לקויים). [tmurot.org.il]
בבדיקות המעבדה ניתן לראות אנמיה המוליטית מיקרואנגיופטית הכוללת ירידה ברמת הטסיות ועלייה ברמות רנין וקראטינין. בבדיקת שתן אופייני למצוא חלבון, כדוריות דם אדומות וגלילים מגורענים. [wikirefua.org.il]
טיפול
דרמטומיוזיטיס: גורמים אפשריים, מצבים דומים ומאמרים הכי חשוב לדעת על דרמטומיוזיטיס דם טבורי - שימושים בעתיד שימור הדם הטבורי מאפשר שימוש בתאי הגזע לצורך טיפול רפואי בשיקום איברים ושחזור תפקודם - סקירה מקיפה תאי גזע יכולים להפוך לכל תא אחר בגוף. [doctors.co.il]
טיפול בסטרואידים בלבד אינו מספיק לרוב, ויש להוסיף טיפול בתרופות מדכאות חיסון נוספות. הטיפול בדרך כלל מאוד ממושך, לעיתים קרובות לכל החיים. איחולי בריאות ד"ר נועה גולדשר מינרבי - אינפומד [infomed.co.il]
טיפול תרופתי נוסף כולל: מתן עירוי של אימונוגלובולינים - נוגדנים אשר מוצו מאלפי מנות תרומות דם. טיפול זה משפיע על מערכת החיסון של חלק מהחולים, ובכך גורם לשיפור בדלקת. דרך הפעולה המדויקת של האימונוגלובולינים אינה ידועה. [hadassah.org.il]
טיפול כיום אין עדיין תרופה למחלה. הטיפול מתבסס על שיפור איכות החיים של החולה באמצעות: פיזיותרפיה קורטיקוסטרואידים, בעיקר פרדניזון. תרופות מדכאות של המערכת החיסונית, אזתיופרין כדוגמה. קישורים חיצוניים ראו מדיה וקבצים בנושא זה בוויקישיתוף. [hamichlol.org.il]
פרוגנוזה
בהשוואה למבוגרים עם דרמטומיוזיטיס, ילדים עם דרמטומיוזיטיס הם בדרך כלל בעלי פרוגנוזה טובה יותר ולא מפתחים סרטן (ממאירות). בילדים עם דרמטומיוזיטיס בהם קיימת פגיעה של איברים פנימיים, כמו ריאות, לב מערכת העצבים או מערכת העיכול, המחלה הרבה יותר חמורה. [printo.it]
יש נוגדנים ספציפים לשריר Anti SRP נוגדן שקיים בפולימיוזיטיס- פרוגנוזה לא טובה 30% לחמש שנים Anti MI2- נמצא בדרמטומיוזיטיס- פרוגנוזה טובה יחסית 90% Anti MDA5 בעל מעורבות למחלה ריאתית- פרוגנוזה גרועה Anti jo1- בפולימיוזיטיס עושה יותר ארתריטיס, יותר כיבים [brainscape.com]
קוצר נשימה במנוחה, איבוד הכרה וסימנים של אי ספיקת לב ימין הם ביטויים מאוחרים עם פרוגנוזה גרועה. 10-15% מהחולים מפתחים יתר לחץ דם ריאתי בעל משמעות קלינית. [wikirefua.org.il]
אטיולוגיה
אטיולוגיה טרשת רב-מערכתית היא מחלה כרונית רב-מערכתית שהגורם לה אינו ידוע. בשנים האחרונות חלה התקדמות בהבנת מנגנוני המחלה. המנגנונים השונים כוללים הפרעה במערכת האוטואימונית, הפרעה וסקולרית ופיברוזיס: 1. [wikirefua.org.il]
אפידמיולוגיה
אפידמיולוגיה טרשת רב-מערכתית היא מחלה נדירה. על פי נתונים מארה"ב, שכיחות המחלה היא 2.6 מקרים ל-10,000 איש (0.026%). כל שנה מאובחנים בין 2-5/100,000 מקרים חדשים. המחלה שכיחה הרבה יותר בקרב נשים (ביחס של 3-6:1). [wikirefua.org.il]