טיפול נוסף הוא במתן של BH4 במינון יומי של 2-20 מיליגרם לק"ג משקל, וכן יש המטפלים במקרים הרלוונטים עם קודמנים L-DOPA ו-5-HTP, וכן טיפול בחומצה פולינית במקרים המאוד נדירים של PKU על רקע של חסר באנזים DHPR או dihydropteridine reductase. [wikirefua.org.il]