משנת 1997 התחילו רוב החולים לקבל טיפול בתרכיז של FXIII Fibrogammin-P שמקורו מפלסמה שעברה טיפול אנטי-ויראלי. בחמש השנים האחרונות התחילו 50% מהחולים בארץ לקבל טיפול מונע חודשי בתרכיז רקומביננטי של FXIII במסגרת המחקר. [themedical.co.il]

תחת טיפול זה כל הדימומים שנצפו היו כתוצאה מטראומה ולא נצפו דימומים ספונטניים שדרשו טיפול. [wikirefua.org.il]

פרוגנוזה חולים עם חסר פקטור 13 בישראל בארץ אובחנו 18 חולים מ-6 משפחות בלתי קשורות עם חסר תת יחיה A של פקטור 13. כל החולים דיממו מאזור הטבור לאחר הלידה וסבלו מתופעות דמם קשות אחרות. דימום תוך מוחי נצפה ב-12 מתוך 18 חולים. [wikirefua.org.il]

אטיולוגיה המחלה הינה מחלה אוטוזומלית רציסיבית הנגרמת כתוצאה מפגם בגן המקודד לפקטור 13. רוב המקרים הם כתוצאה ממוטציות בתוך הגן של תת יחידה A ‏ (FXIII-Aׂׂ).עד כה תוארו חולים בודדים בלבד עם חסר של תת יחידה B ‏ (FXIII-B) [7]. [wikirefua.org.il]

אפידמיולוגיה יותר מ-400 מקרים של חסר פקטור 13 פורסמו ושכיחות המחלה היא 1 ל-2 מיליון[6]. אטיולוגיה המחלה הינה מחלה אוטוזומלית רציסיבית הנגרמת כתוצאה מפגם בגן המקודד לפקטור 13. [wikirefua.org.il]

פתופיזיולוגיה של ההמוליזה ב‪:HS-‬‬ ‫בגלל הבעיה בממברנה לא רק הצורה משתנה אלא יש בעיה במעבר יונים ולכן התאים עוברים דה‪-‬‬ ‫הידרציה‪ ,‬ולכן הם כהים‪ .‬כמו כן ל‪ Spherocytes-‬קשה לעבור את הסינוסים הקטנים של הטחול‬ ‫(בגלל חוסר גמישות) וזה גורם לתקיעה שלהם [ziladoc.com]

מופיע בantithrombins הדם וחומרי פתולוגי, חיבור מניעה (הרכבה) הפיברין-monomerov - paraproteinov, kryohlobulynov, מתחמים חיסוניים, כמו גם את הקרישה המתוחכמת, הנגרם על ידי דסק"ש. [omedicine.info]

הסיבות לשינוי המדדים הרגילים: פעילות GGT מוגברת - בעיקר במחלות בכבד ובדרכי המרה, עם שיכרון אלכוהוליזם ואלכוהוליזם כרוני, תוך נטילת אסטרוגנים, אמצעי מניעה דרך הפה; ירידה בפעילות ה- GGT - עם שחמת. [karroo.ru]

אצל נשים התפתחות זו נובעת משימוש באמצעי מניעה דרך הפה המשפיעים על הרקע ההורמונלי. במהלך ההיריון. בתקופת הלידה של ילד, עקב שינויים מסוימים בפיזיולוגיה בגוף הנשי, קיימת עלייה בפעילות מערכת הקרישה. [novel-doctor.ru]

טיפולים ניסויים – השתלת מח עצם‪ .‬טיפול לעתיד – מניעה וריפוי גנטי‪.‬‬ ‫‪38‬‬ ‫‪ - Hemoglobinopathies‬פרופ' דבורה רונד‬ ‫כזכור‪ ,‬ב‪ Hemoglobinopathies-‬הבעיה בייצור שני סוגי שרשראות ההמוגלובין היא איכותית‬ ‫(בניגוד לתלסמיה שהבעיה בה היא כמותית)‪ .‬ה‪ [ziladoc.com]