הצגה
מערכת גוף שלמה
-
אנמיה
המחלה ההמטולוגית הנפוצה ביותר היא אנמיה – חוסר בכדוריות דם אדומות. אנמיה יכולה להיות סימן של מחלות שונות, או מחלה המטולוגית ראשונית. מחלות אחרות של כדוריות הדם האדומות הן תלסמיה ואנמיה חרמשית (מחלות תורשתיות של פגיעה במבנה ההמוגלובין). [le-la.co.il]
אנמיה: אנמיה מחוסר ברזל, אנמיה של חסר בויטמין 12 B או חומצה פולית, תלסמיה לסוגיה (תלסמיה מיג'ור או תלסמיה אינטרמדיה), אנמיה כתוצאה מהפרעות כרוניות, אנמיה סידרובלסטית. [hadassah.org.il]
מחלות המטולוגיות כוללות: אנמיה: חסר ברזל, חסר בוויטמינים, חסר בחומצה פולית, מהגדלת טחול, אנמיה חרמשית, אפלסטית ותלסמיה. דימום: הפרעה ברקמת חיבור, תרומבוציטופניה, המופיליה והפרעה בנוגדי קרישה). [hamichlol.org.il]
אנמיה: עייפות, מחולשה, מסחרחורת ומדופק מוגבר. מערכת הקרישה: נטייה לדימומים עלולות לבוא לידי ביטוי בדימומים ספונטניים או בדימום מוגבר לאחר חבלה קלה. [arbelmedical.co.il]
-
עייפות
בפגיעה בכדוריות דם אדומות (כמו באנמיה לסוגיה) נפגעת יכולת הקשירה של החמצן לדם, ולכן החולים מתלוננים על עייפות, חיוורון, חולשה, קוצר נשימה וקושי בביצוע מאמצים. [le-la.co.il]
אנמיה: עייפות, מחולשה, מסחרחורת ומדופק מוגבר. מערכת הקרישה: נטייה לדימומים עלולות לבוא לידי ביטוי בדימומים ספונטניים או בדימום מוגבר לאחר חבלה קלה. [arbelmedical.co.il]
אולם כאשר יש ירידה של ממש בערכי ההמוגלובין, מופיעים תסמינים כמו עייפות וקוצר נשימה במאמץ ודפיקות לב מואצות. במקרה של החמרה נוספת עלול להופיע קוצר נשימה גם במנוחה. [clalit.co.il]
חוסר אנרגיה או תחושת עייפות. קוצר נשימה. כאבי בטן (בגלל הגדלת הטחול). כאב בעצמות. ברגע שהמחלה מגיעה לשלב הבלאסטי שמוגדר כיותר חמור ומתקדם, השפעתו על המטופל\ת דומה להשפעה של לוקמיה חריפה, ושלב זה עלול להיות מסכן חיים. [cml.org.il]
אנמיה אלפיי אנשים בישראל סובלים מאנמיה ומכירים היטב את התופעה הגורמת לחיוורון, עייפות וקוצר נשימה לאחר כל מאמץ קל. תאי הדם האדומים אחראים להוביל את החמצן מהריאות, ואת דו תחמוצת הפחמן מתאי הגוף אל הריאות ומשם – החוצה מן הגוף. [tasmc.org.il]
טיפול
טיפול במחלות המטולוגיות שונות הטיפול במחלות המטולוגיות משתנה כמובן לפי המחלה והסימפטומים שמציג החולה. [le-la.co.il]
חלק לא מבוטל של מחלות אלה דורש מעקב בלבד או לעיתים טיפול שניתן לקבלו במסגרת המעקב. בירור בעיות המטולוגיות הקשורות למערכת החיסון. בירור טיפול ומעקב במחלות המטולוגיות הקשורות בהפרעה בחלבוני הנסיוב. [mymc.co.il]
טיפול פוסט הפוגה חולים ללא גורמי סיכון שנכנסו להפוגה לאחר טיפול ההשראה, יקבלו לרוב טיפול מיצוק ע“י מספר מחזורי טיפול בציטארבין במינון גבוה. חולים מקבוצת הפרוגנוזה הטובה יותר יקבלו 3 מחזורים כנ“ל עם סיכויי הבראה של כ-75%-60% (1). [medicalmedia.co.il]
טיפול אפשרי בקושי רגשי המלווה מחלה גופנית הוא טיפול בשיטה הנקראת ביופידבק. כמו כן מומלצים טיפולים פסיכולוגיים אחרים, בין אם טיפול קוגניטיבי התנהגותי ובין אם טיפול דינמי. [drtal.co.il]
קשר זה מאפשר מתן טיפול מיטבי. [wikirefua.org.il]
פרוגנוזה
קיימת שכיחות גבוהה יותר של הפרעות ציטוגנטיות רעות וביטוי של iMDR1 - P-Glycoproteinי (Multi Drug Resistance Protein) הנמצא באסוציאציה עם פרוגנוזה גרועה (10). [medicalmedia.co.il]
פרוגנוזה הפרוגנוזה במחלת גושה שונה עבור כל תת סוג (ראו קליניקה). כך למשל, במחלת גושה מסוג 2, תוחלת החיים לא עולה על שלוש שנים; הסימנים העצביים מתגלים במהירות, התקדמות המחלה מהירה, ומוות מתרחש לאחר תשעה חודשים בממוצע. [wikirefua.org.il]
אטיולוגיה
אטיולוגיה פתופזיולוגיה מחלת גושה נגרמת כתוצאה מפגיעה בייצורו של האנזים הליזוזומלי Glucocerebrosidase. האנזים אחראי לפירוק Glucocerebroside, שהוא מרכיב Sphingolipid חשוב בקרום התא. [wikirefua.org.il]
אפידמיולוגיה
אפידמיולוגיה מחלת גושה היא מחלה גנטית, Panethnic נדירה. שכיחותה בישראל יוצאת דופן בשל היארעות גבוהה במיוחד בקרב יהודים-אשכנזים. [wikirefua.org.il]
מניעה
מניעת חשיפה מניעה מחשיפה לגורמים המעודדים שפעול תאי מאסט ומובילים להחמרת התסמינים: הימנעות ממזונות מתובלים, הימנעות משתיית אלכוהול – לרבות יין אדום, הימנעות מחשיפה לתנאי חום/קור קיצוני והימנעות מתרופות שמובילות לתסמינים ובעיקר תרופות מקבוצת NSAIDs. [camoni.co.il]