טיפול
מגוון הביטויים מחייב טיפול כללי אינטנסיבי (קורטיקוסטרואידים, מדכאי חיסון) אך גם טיפול מכוון לאתרי הפגיעה (טיפול בדיספפסיה או התקפי רינו). אין הרבה מידע על שימוש בתרופות ביולוגיות ב-MCTD. [themedical.co.il]
בעיות תנועתיות של מערכת הינן שכיחות ומורכבות לטיפול ולמרות שקיימים מספר רב של אפשרויות טיפול שהוצעו כמו פראמין, מוטיליום, IVIG, טיפול אנטיביוטי, הזנה ישירה לקיבה, אוקטיאוטרייד, אין משנה סדורה או הנחיות חד משמעיות לטיפולים במרכיב זה. [doctorsonly.co.il]
מהלך המחלה פרוגרסיבי וקשה - ללא טיפול ביתר לחץ דם ריאתי, תוחלת החיים קצרה ביותר - עד 2.5 שנים מרגע האבחון. אם כן, גילוי מוקדם עשוי לאפשר טיפול למניעת הפגיעה הבלתי הפיכה בכלי הדם הריאתיים. [wikirefua.org.il]
בעיות תנועתיות של מערכת הינן שכיחות ומורכבות לטיפול ולמרות שקיימים מספר רב של אפשרויות טיפול שהצעו כמו פראמין, מוטיליום, IVIG, טיפול אנטיביוטי, הזנה ישירה לקיבה, אוקטיאוטרייד, אין משנה סדורה או הנחיות חד משמעיות לטיפולים במרכיב זה. [mifrakim.org.il]
כדי להאט את התקדמות פיברוזיס מערכתית, ניתן להשתמש במטוטרקסט, ציקלוספורין, טיפול בדופק בעזרת ציקלופוספמיד. טיפול סימפטומטי לסקלרודרמה מערכתית מכוון להפחתת הפרעות עיכול, אי ספיקת לב, יתר לחץ דם ריאתי. [iw.maldonado-medical.com]
פרוגנוזה
דרכי טיפול למחלה המוגבלת (מורפיאה) פרוגנוזה (סיכויי החלמה) טובה ובמקרים רבים התסמינים יחלפו לאחר מספר שנים, אם כי לעיתים יכולים להיוותר כתמים כהים (היפרפיגמנטריים) באזורים שהיו מעורבים. [mako.co.il]
חיזוי של פרוגנוזה לקויה הם תסמונות ריאות וכליות, הופעת הבכורה של המחלה בקרב חולים מעל גיל 45. הצורה המוגבלת והמהלך הכרוני של המחלה הם בעלי פרוגנוזה חיובית יותר והישרדות טובה יותר, עם תכנון הריון ולידה מוצלחת. [iw.maldonado-medical.com]
בשלב זה של מחלה עלולים להיפגע גם איברים פנימיים כגון מערכת העיכול, הלב, הריאות ולכן חשוב לאבחן את המעורבות של כל האיברים על מנת לתת פרוגנוזה מדויקת. [nhw.co.il]
חשוב לציין שהפרוגנוזה של סקלרודרמה מורפיאה אכן חיובית אך פרוגנוזה של הסקלרודרמה המפושטת שלילית יותר. המחלה מאופיינת דרך מופעים של אזורי עור שהינם קשים יותר או רכים בעלי גוון אופייני אשר מעניקים לעור מראה של עור צפוד וקשה. [tsuf-herbs.co.il]
למחלה המוגבלת (מורפיאה) פרוגנוזה טובה, אך לסקלרודרמה מפושטת גרועה יותר, במיוחד אצל גברים ובגיל מבוגר. מוות מתרחש בעיקר כתוצאה מסיבוכים הקשורים ללב, לכליות ולריאות. במחלה המפושטת, שיעור ההישרדות לאחר 5 שנים הוא 70%, ו-55% לאחר 10 שנים. [he.wikipedia.org]
אטיולוגיה
לדוגמה, רוב האסוציאציות הגנטיות לטרשת מערכתית (SSc) משותפות ל- SLE. 9, 10 SSc, המכונה גם סקלרודרמה, היא מחלה רב-מערכתית כרונית של אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינת באירועים פיברוטיים, בכלי הדם והייצור של נוגדנים אוטומטיים נגד אנטיגנים עצמיים גרעיניים, כולל [heb.kyhistotechs.com]
אטיולוגיה של סקלרודרמה האטיולוגיה של סקלרודרמה עדיין אינה מובנת לחלוטין. בין הגורמים המעוררים את המחלה, נבדלים היפותרמיה, פגיעות גופניות ונפשיות, הפרעות אנדוקריניות ומחלות בינעירוניות. [orzk.ru]
אטיולוגיה טרשת רב-מערכתית היא מחלה כרונית רב-מערכתית שהגורם לה אינו ידוע. בשנים האחרונות חלה התקדמות בהבנת מנגנוני המחלה. המנגנונים השונים כוללים הפרעה במערכת האוטואימונית, הפרעה וסקולרית ופיברוזיס: 1. [wikirefua.org.il]
אפידמיולוגיה
מוצגים נתונים מודרניים על הפתוגנזה, אפידמיולוגיה, סיווג, שמות המחלה. לשם המחשה, המחברים מציגים תצפיות קליניות משלהם. [orzk.ru]
אפידמיולוגיה טרשת רב-מערכתית היא מחלה נדירה. על פי נתונים מארה"ב, שכיחות המחלה היא 2.6 מקרים ל-10,000 איש (0.026%). כל שנה מאובחנים בין 2-5/100,000 מקרים חדשים. המחלה שכיחה הרבה יותר בקרב נשים (ביחס של 3-6:1). [wikirefua.org.il]
מניעה
מניעת סקלרודרמה מניעה ספציפית של סקלרודרמה אינה קיימת. בזיהוי הנטייה הגנטית או מחלות תכופות במש' צריך להגביל את עצמך מפני ההשפעות של גורמי מעוררי מחלות. הימנע גפיים היפותרמיה, למנוע פציעות, חשיפה ללחץ, כימיקלים, לא לרעה בסמים). [behealthis.com]
מניעת מחלות בגלל אי הוודאות של הגורמים המדויקים למחלה, לא פותחה מניעה ספציפית לסקלרודרמה. אנשים עם נטייה גנטית לפתולוגיות אוטואימוניות ניתנים להפחתה על ידי הכללים הבאים: יש צורך לטפל בזמן במחלות זיהומיות. הימנע מחשיפה לגורמים כימיים קרים ומזיקים. [iw.maldonado-medical.com]
עם ייצוב התקדמות המוקדים, המרווח בין המפגשים יכול להיות 4 חודשים, ועם ביטויים שיוריים של המחלה, חוזרים על מסלולי הטיפול כאמצעי מניעה אחת לשישה חודשים או 4 חודשים וכוללים תרופות לשיפור מיקרו-שריר העור. [orzk.ru]