הצגה
לב וכלי דם
-
אי ספיקת לב
במידה והממצאים יאושרו במחקרים נוספים, אזי ניתן יהיה לכלול זאת בטיפול במבוגרים ממוצא אפריקאי-אמריקאי עם אי-ספיקת לב. JAMA Cardiol 2017 לידיעה במדסקייפ [e-med.co.il]
האלל נמצא אצל 10% מאמריקאים אפריקאים מעל גיל 65 עם אי ספיקת לב קשה. כרגע קיימות צורות טיפול פוטנציאליות במחקרים קליניים. [iw.mediatekstore.com]
השתלת תאי גזע חולים אשר נחשבים לכך הם בדרך כלל פחות מ -70 שנים, יש אי ספיקת לב מינימלית, יש קריאטינין בסרום 1717 μmol / L ויש להם פחות משלושה איברים המעורבים. [iw.techsymptom.com]
יתכן שתזדקק לתרופות מיוחדות אם יש לך אי ספיקת לב או אי ספיקת כליות. הרופאים והאחיות שלך יצטרכו לשלוט בזהירות בכמות המלח שיש לך ובכמה שתשתה. יתכן שתזדקק לדיאליזה אם יש לך אי ספיקת כליות בסוף. [iw.medic-life.com]
התפתחות מהירה של אי-ספיקת לב עם עיבוי המחיצה החדרית, ללא התרחבות החלל של הלב ועם תפקוד לב יחסית שמור, מהווים ביטוי קלאסי של עמילואידוזיס ראשונית לבבית. [wikirefua.org.il]
-
יתר לחץ דם אורתוסטטי
התבוסה של עמילואידוזיס של סיבים צמחיים וגנגליות באה לידי ביטוי על ידי יתר לחץ דם אורתוסטטי, דופק קבוע, בעיות זיקפה, גביע בעור לקוי וירידה בזיעה. בשלב מאוחר יותר מתפתחת חולשת שרירים ואמיוטרופיה (פגיעה בתפקוד השרירים והתזונה). [karroo.ru]
שרירים ושלד
-
חולשת שרירים
בשלב מאוחר יותר מתפתחת חולשת שרירים ואמיוטרופיה (פגיעה בתפקוד השרירים והתזונה). במקרה זה, הפרעות מוטוריות בולטות פחות בהשוואה להפרעות רגישות. נזק לרקמת השריר עם עמילואידוזיס. [karroo.ru]
-
ניוון שרירים
תסמינים של עמילואידוזיס ראשוני: מיאסטניה גרביס ואחריו ניוון שרירים; דיספפסיה ושלשול; פתולוגיה של מערכות אברי המין הרבייה; פגיעה באברי הראייה. משני זהו סיבוך של כל מחלה דלקתית. [karroo.ru]
קיבה ומעיים
-
עצירות
המשמעות היא שייתכן שיש לך אחד מהתופעות הבאות: מרגיש קליל ראש או מתעלף, במיוחד לאחר עמידה או ישיבה חוסר תחושה או תחושת עקצוץ בידיים וברגליים (נוירופתיה היקפית) בחילה, שלשול או עצירות חוסר תחושה, עקצוצים וכאבים בפרק כף היד, ביד ובאצבעות (תסמונת התעלה הקרפלית [iw.medic-life.com]
דם נורמלי או נמוך .ובעיות לב לא מוסברות כבד מוגדל - 3 ללא צריכת אלכוהול לעתים קרובות בשילוב ,או הסבר אחר .עם בדיקות דם כבד אבנורמליות חוסר תחושה או כאב - 4 ,באצבעות הידיים או הרגליים ,כגון תסמונת מנהרת שורש כף היד או התקפי עצירות [he.allreadable.com]
בנוסף, חולים יש את המראה של: בחילה; צרבת; עצירות, אשר יכול להיות מוחלף על ידי שלשולים; תסמונת חוסר ספיגה; דימום במערכת העיכול. במקרה של נזק פתולוגי של הלבלב, עמילואידוזיס מוסווה כמו דלקת לבלב כרונית. [iw.womenleavingmedicine.com]
הטיפול התסמיני במערכת האוטונומית כולל טיפול בהפרעות בתפקוד המיני, טיפול תרופתי נגד תת-לחץ דם בעמידה, שלשולים או עצירות, והפרעות במערכת השתן. [wikirefua.org.il]
-
שלשול
תסמינים של צורה זו מאופיינים על ידי: שלשול כרוני - שלשול קבוע, תכוף וממושך - מוביל למיצוי הגוף, והאדם מתחיל לרדת במשקל. [karroo.ru]
המשמעות היא שייתכן שיש לך אחד מהתופעות הבאות: מרגיש קליל ראש או מתעלף, במיוחד לאחר עמידה או ישיבה חוסר תחושה או תחושת עקצוץ בידיים וברגליים (נוירופתיה היקפית) בחילה, שלשול או עצירות חוסר תחושה, עקצוצים וכאבים בפרק כף היד, ביד ובאצבעות (תסמונת התעלה הקרפלית [iw.medic-life.com]
שלשול בעמילואידוזיס קשור על-פי רוב לתפקוד לקוי של מערכת העצבים האוטונומית. לעיתים, התוצאה של משקעי עמילואיד בכל מקום במערכת העיכול, עלולה להיות דימום, ואי ספיגה של תוצרי מזון. [wikirefua.org.il]
-
בחילה
המשמעות היא שייתכן שיש לך אחד מהתופעות הבאות: מרגיש קליל ראש או מתעלף, במיוחד לאחר עמידה או ישיבה חוסר תחושה או תחושת עקצוץ בידיים וברגליים (נוירופתיה היקפית) בחילה, שלשול או עצירות חוסר תחושה, עקצוצים וכאבים בפרק כף היד, ביד ובאצבעות (תסמונת התעלה הקרפלית [iw.medic-life.com]
בנוסף, חולים יש את המראה של: בחילה; צרבת; עצירות, אשר יכול להיות מוחלף על ידי שלשולים; תסמונת חוסר ספיגה; דימום במערכת העיכול. במקרה של נזק פתולוגי של הלבלב, עמילואידוזיס מוסווה כמו דלקת לבלב כרונית. [iw.womenleavingmedicine.com]
עמילואידוזיס במערכת העיכול מתבטא בסימפטומים הבאים: ירידה בתיאבון; שלשול בחילה כאבי בטן ירידה במשקל. פגיעה בכבד עם עמילואידוזיס בדפוס הסימפטומטי דומה לעמילואידוזיס של הקיבה והכליות: הצטברות נוזלים, נפיחות, כאבי בטן, בחילה, חוסר תיאבון. [karroo.ru]
-
שלשול כרוני
תסמינים של צורה זו מאופיינים על ידי: שלשול כרוני - שלשול קבוע, תכוף וממושך - מוביל למיצוי הגוף, והאדם מתחיל לרדת במשקל. [karroo.ru]
-
כאבי בטן
עמילואידוזיס במערכת העיכול מתבטא בסימפטומים הבאים: ירידה בתיאבון; שלשול בחילה כאבי בטן ירידה במשקל. פגיעה בכבד עם עמילואידוזיס בדפוס הסימפטומטי דומה לעמילואידוזיס של הקיבה והכליות: הצטברות נוזלים, נפיחות, כאבי בטן, בחילה, חוסר תיאבון. [karroo.ru]
מערכת גוף שלמה
-
כאב
כאב בתנועות, נפיחות של רקמות וטמפרטורת עור מוגברת במקומות של דלקת הם מאפיינים. נזק לשרירים. עמילואידוזיס של איברים אלה בא לידי ביטוי בחולשתם, עלייה בגודל ובדחיסה. בליווי כאב והופעת גושים צפופים. [karroo.ru]
חולים עם פגיעה בעצבים המעצבבים את המעי יכולים לסבול מהפרעה בבליעה עם כאב בחזה בגלל מעורבות של הושט וכן מעצירות מאוד קשה. [wikirefua.org.il]
-
אנמיה
תומך טיפול סימפטומים - למשל, משתנים עבור אי ספיקת כליות, erythropoietin עבור אנמיה. אי ספיקת לב עלולה להגיב על משתנים, אבל מינונים גדולים יותר נדרשים לעיתים קרובות ככל שהמחלה מתקדמת. [iw.techsymptom.com]
דימום ממערכת העיכול הוא ביטוי שכיח למדי של עמילואידוזיס במעי, המאופיין בהתפתחות צורות שונות של אנמיה. פגיעה במערכת העצבים בעמילואידוזיס. [karroo.ru]
ניתן לחשוד בעמילואידוזיס אם יש סימנים בדם המטופל בעת ביצוע בדיקות מעבדה: אנמיה; היפוקלצמיה; טרומבוציטופניה; hyponatremia; היפרליפידמיה; היפופרוטאינמיה. ריכוז מוגבר של צילינדרים (cylindruria) ו leukocytes (leukocyturia) הוא ציין בשתן. [iw.womenleavingmedicine.com]
לעיתים מופיעה אנמיה משנית לרמות נמוכות של אריתרופויאטין [26]. פגיעה עינית נפוצה והיא כוללת יובש עיני, עכירות בזגוגית העין, ברקית (Glaucoma) והפרעות בתפקוד האישון[27]. [wikirefua.org.il]
-
חולשה
עם עמילואידוזיס כלייתי, נצפתה תקופה סמויה ארוכה של המחלה, בה אין תסמינים משמעותיים - נצפתה רק חולשה קלה וירידה בפעילות. [karroo.ru]
התסמינים של אי ספיקת כליות כוללים: נפיחות, לרוב ברגליים, הנגרמת על ידי אחזקת נוזלים (בצקת) עייפות חולשה אובדן תיאבון אי ספיקת לב הפקדות העמילואיד בלב יכולות לגרום לשרירים להיות נוקשים, מה שמקשה על שאיבת הדם בגוף. [iw.medic-life.com]
הסימפטומים הנפוצים ביותר הם חולשה ו dyspnoea. תופעות הלוואי הן שכיחות ביותר, המשפיעות על שני שלישים מהחולים במצגת, עם פרוטאינוריה כבדה, תסמונת נפרוטית ותפקוד כלייתי לקוי במחצית מהחולים. [iw.techsymptom.com]
לאחר מספר חודשים, החסר הנוירולוגי מתפשט כלפי מעלה, אל מעל הברך, ובשלב הזה כבר מתחילה חולשה ופגיעה בתחושה השטחית בגפיים התחתונות, המתפשטת כלפי מעלה. החולה מתקשה בהליכה ובשמירה על שיווי משקל, ועם הזמן אינו מסוגל להתנייע כלל[19]. [wikirefua.org.il]
-
ירידה במשקל
במקרה הראשון מופיעים תסמינים כמו שלשול, ירידה במשקל, חולשה, הפרעות נפשיות, אנמיה. במקרה השני, המחלה מאופיינת בעצירות, כאבי בטן, נפיחות. [karroo.ru]
בדרך כלל, בעמילואידוזיס יש שילוב של סימפטומים המשפיעים על יותר ממערכת אחת - למשל, עייפות, ירידה במשקל, חבורות קלות, נשימה, בצקת פריפריאלית, שינוי חושי, תסמונת תעלת שורש כף היד, ולחץ דם נמוך. [iw.techsymptom.com]
בשלב הזה בדרך-כלל מופיעה גם פגיעה אוטונומית, ירידה במשקל ודלדול שרירים. הפגיעה האוטונומית כוללת יובש בעור, פגיעה בתפקוד מיני, הפרעה במערכת העיכול, תת-לחץ דם בעמידה (Orthostatic hypotension) ושלפוחית רגיזה[19]. [wikirefua.org.il]
-
עייפות
התסמינים הראשוניים השכיחים ביותר של עמילואידוזיס ראשונית מצד מערכת העצבים כוללים חולשה כללית, עייפות וירידה מהירה למדי במשקל. [karroo.ru]
התסמינים של אי ספיקת כליות כוללים: נפיחות, לרוב ברגליים, הנגרמת על ידי אחזקת נוזלים (בצקת) עייפות חולשה אובדן תיאבון אי ספיקת לב הפקדות העמילואיד בלב יכולות לגרום לשרירים להיות נוקשים, מה שמקשה על שאיבת הדם בגוף. [iw.medic-life.com]
בדרך כלל, בעמילואידוזיס יש שילוב של סימפטומים המשפיעים על יותר ממערכת אחת - למשל, עייפות, ירידה במשקל, חבורות קלות, נשימה, בצקת פריפריאלית, שינוי חושי, תסמונת תעלת שורש כף היד, ולחץ דם נמוך. [iw.techsymptom.com]
אברי המין ודרכי השתן
-
אי ספיקת כליות
יתכן שתזדקק לתרופות מיוחדות אם יש לך אי ספיקת לב או אי ספיקת כליות. הרופאים והאחיות שלך יצטרכו לשלוט בזהירות בכמות המלח שיש לך ובכמה שתשתה. יתכן שתזדקק לדיאליזה אם יש לך אי ספיקת כליות בסוף. [iw.medic-life.com]
התמונה הקלינית של אי ספיקת כליות באה לידי ביטוי באופן הבא: השתנה נפגעת. [karroo.ru]
על רקע הקליטה של לומן של כלי הדם, אי ספיקת כליות מתפתח. המחלה מתפתחת כאשר כמות גדולה של אלבומין פלזמה הוא "עבר" בתסמונת כליה נפרוטית. [iw.womenleavingmedicine.com]
תומך טיפול סימפטומים - למשל, משתנים עבור אי ספיקת כליות, erythropoietin עבור אנמיה. אי ספיקת לב עלולה להגיב על משתנים, אבל מינונים גדולים יותר נדרשים לעיתים קרובות ככל שהמחלה מתקדמת. [iw.techsymptom.com]
-
אי־ספיקת כליות
יתכן שתזדקק לתרופות מיוחדות אם יש לך אי ספיקת לב או אי ספיקת כליות. הרופאים והאחיות שלך יצטרכו לשלוט בזהירות בכמות המלח שיש לך ובכמה שתשתה. יתכן שתזדקק לדיאליזה אם יש לך אי ספיקת כליות בסוף. [iw.medic-life.com]
התמונה הקלינית של אי ספיקת כליות באה לידי ביטוי באופן הבא: השתנה נפגעת. [karroo.ru]
על רקע הקליטה של לומן של כלי הדם, אי ספיקת כליות מתפתח. המחלה מתפתחת כאשר כמות גדולה של אלבומין פלזמה הוא "עבר" בתסמונת כליה נפרוטית. [iw.womenleavingmedicine.com]
תומך טיפול סימפטומים - למשל, משתנים עבור אי ספיקת כליות, erythropoietin עבור אנמיה. אי ספיקת לב עלולה להגיב על משתנים, אבל מינונים גדולים יותר נדרשים לעיתים קרובות ככל שהמחלה מתקדמת. [iw.techsymptom.com]
נוירולוגי
-
סחרחורת
לא מוסברות כבד מוגדל - 3 ללא צריכת אלכוהול לעתים קרובות בשילוב ,או הסבר אחר .עם בדיקות דם כבד אבנורמליות חוסר תחושה או כאב - 4 ,באצבעות הידיים או הרגליים ,כגון תסמונת מנהרת שורש כף היד או התקפי עצירות ושלשול .יחד עם תחושת סחרחורת [he.allreadable.com]
Amyloidosis מערכת העצבים המרכזית Amyloidosis, אשר משפיע על מערכת העצבים, הוא די קשה, והוא מלווה על ידי: צפלגיה עמידים; דמנציה; סחרחורת; hyperhidrosis; קריסה אורתוסטטית; שיתוק או paresis של הרגליים; פולינופורופתיה. [iw.womenleavingmedicine.com]
המטופל חש סחרחורת, מתעלף. בקשר עם הפרה של אספקת הדם למוח, אפשרית תוצאה קטלנית. קרדיומיופתיה מגבילה מתרחשת על רקע משקעי עמילואיד בשריר הלב. כתוצאה מכך, שריר הלב הופך צפוף יותר, הופך פחות להרחבה, מה שמביא לתפקוד לקוי של חדרי הלב. [karroo.ru]
-
דימום תוך גולגולתי
Iotis 'inotersen גרם טרומבוציטופניה - רמות טסיות דם נמוכות - כולל אחד המטופלים שמתו עקב דימום תוך גולגולתי. והתרופה גרמה גם לתופעות לוואי כליות. [heb.makingsmoney.com]
בדיקת אבחון מקיפה
סרום
-
ירידה בהמוגלובין
בהמוגלובין וכדוריות הדם האדומות מובילה לאנמיה. [karroo.ru]
טיפול
טיפול תומך במצבים של אי ספיקת כליה כדיאליזה או השתלת כליה, טיפול באי ספיקת לב והפרעות קצב והולכה לב, טיפולים להזנה בנוכחות תת-ספיגה וכו'. [medicalmedia.co.il]
משטרי טיפול שונים של melphalan אוראלי לסירוגין ו prednisolone הושוו ללא טיפול או טיפול עם colchicine לבד. שיעור התגובה היה נמוך, עם הישרדות מוגברת מחציון של 7-9 חודשים בחולים שלא קיבלו כימותרפיה לכ 12-18 חודשים בקרב אלו שקיבלו כימותרפיה. [iw.techsymptom.com]
הטיפול ב- Patisiran הוביל לירידה מהירה וממושכת ברמות TTR בדם של מעל 80% בתוך יומיים של טיפול. מטרת מחקר נוכחי: להעריך באוכלוסייה שנבחרה מראש מתוך מחקר APOLLO, בה הודגמה מעורבות עמילואיד בלב, את השפעת הטיפול ב Patirisan על המבנה והתפקוד הלבבי. [israel-heart.org.il]
טיפול תומך (באי ספיקת הלב, תשומת לב לתזונה, טיפול בנוירופתיה האוטונומית וכד') הינו בעל חשיבות גדולה מאוד. [wikirefua.org.il]
פרוגנוזה
עמילואידוזיס פתוגנזה קפה אפידמיולוגיה מצגת אבחנה דיפרנציאלית חקירות ניהול פרוגנוזה עמילואידוזיס היא הפרעה קלינית הנגרמת על ידי תצהיר תאיים או תאיים של סיבים עמילואידים לא תקינים לא תקינים שמשנים את תפקוד הרקמה. [iw.techsymptom.com]
פרוגנוזה ללא טיפול המחלה קטלנית וכרוכה בתחלואה וסבל רב לחולים. משך המחלה מהופעת התסמינים הראשונים ועד המוות הוא כ-10 שנים בממוצע, אך משתנה בהתאם לתשנית, לאיזור האנדמי, לתסמינים ולגורמים אחרים. [wikirefua.org.il]
אטיולוגיה
אטיולוגיה עמילואידוזיס ראשונית עמילואידוזיס ראשונית (AL Amyloidosis) היא מחלה שיש לה קירבה למיאלומה נפוצה, באשר התאים המפרישים את החלבון הם תאי הפלזמה. תאי הפלזמה הם תאי מערכת החיסון המפרישים את חלבוני החיסון, תאים אלו עוברים התמרה ממארת במיאלומה. [wikirefua.org.il]
אפידמיולוגיה
עמילואידוזיס פתוגנזה קפה אפידמיולוגיה מצגת אבחנה דיפרנציאלית חקירות ניהול פרוגנוזה עמילואידוזיס היא הפרעה קלינית הנגרמת על ידי תצהיר תאיים או תאיים של סיבים עמילואידים לא תקינים לא תקינים שמשנים את תפקוד הרקמה. [iw.techsymptom.com]
אפידמיולוגיה ההערכה היא שמדי שנה יש בארה"ב בין 1500 ל– 2500 מקרים חדשים של עמילואידוזיס ראשונית. מספר זה מוערך בכחמישית מכמות המקרים החדשים של מיאלומה נפוצה המאובחנים מדי שנה. [wikirefua.org.il]
פתופיזיולוגיה
Gillmore JD, הוקינס PN; פתופיזיולוגיה וטיפול בעמילואידוזיס מערכתית. נאט Rev Nephrol. 2013 Oct9 (10): 574-86. doi: 10.1038 / nrneph.2013.171. Epup 2013 אוגוסט 27. גואן J, Mishra S, Falk RH, et al; נקודות מבט עכשוויות על עמילואידוזיס לבבי. [iw.techsymptom.com]
מניעה
אותן חולות עוברות ניתוח שבו מוסר הגידול, אך לצורך מניעה הן נדרשות גם לכימותרפיה שמטרתה להשמיד תאי סרטן מיקרוסקופיים ולהקטין את הסיכויים שהמחלה תחזור בעתיד כמחלה גרורתית. אונקוטייפ משתמשת ברקמת גידול שנלקחה מהביופסיה הראשונית של החולה. [yediot.co.il]
קולכיצין עם עמילואידוזיס השימוש בקולכיצין למשך זמן רב, אתה יכול לשכוח מהתקפות חדשות של המחלה, זהו מניעה מעולה. [karroo.ru]